Bőrhólyagosodás

A pemphigus áttekintése

A pemphigus olyan betegség, amely hólyagok kialakulását okozza a bőrön és a száj, az orr, a torok, a szem és a nemi szervek belsejében. A betegség ritka az Egyesült Államokban.

A pemphigus egy autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer tévedésből megtámadja a bőr felső rétegében (epidermisz) és a nyálkahártyákban lévő sejteket. Az ilyen betegségben szenvedők antitesteket termelnek a dezmogleinek ellen, olyan fehérjék ellen, amelyek a bőrsejteket egymáshoz kötik. Amikor ezek a kötések megszakadnak, a bőr törékennyé válik, és a folyadék felhalmozódhat a rétegei között, hólyagokat képezve.

A pemphigus számos típusa létezik, de a fő kettő:

• Pemphigus vulgaris, amely általában a bőrt és a nyálkahártyákat, például a száj belsejét érinti.
• Pemphigus foliaceus, csak a bőrt érinti.

A pemphigus ellen nincs gyógymód, de sok esetben gyógyszeres kezeléssel kontrollálható.

Ki kap pemphigust?

Ha vannak bizonyos kockázati tényezők, nagyobb valószínűséggel kaphat pemphigust. Ebbe beletartozik:

• Etnikai háttér. Míg a pemphigus etnikai és faji csoportok körében fordul elő, bizonyos populációk nagyobb kockázatnak vannak kitéve a betegség bizonyos típusaiban. A zsidó (főleg askenázi), indiai, délkelet-európai vagy közel-keleti származású emberek érzékenyebbek a pemphigus vulgarisra.
• Földrajzi helyzet. A Pemphigus vulgaris a leggyakoribb típus világszerte, de egyes helyeken, például Brazília és Tunézia egyes vidéki területein a pemphigus foliaceus gyakoribb.
• Nem és életkor. A nők gyakrabban kapják meg a pemphigus vulgaris-t, mint a férfiak, és általában 50 és 60 év között alakul ki. A Pemphigus foliaceus általában egyformán érinti a férfiakat és a nőket, de egyes populációkban a nők jobban érintettek, mint a férfiak. Bár a pemphigus foliaceus megjelenésének kora általában 40 és 60 év között van, egyes területeken a tünetek már gyermekkorban megjelenhetnek.
• Gének. A tudósok úgy vélik, hogy a betegség gyakoribb előfordulása bizonyos populációkban részben a genetikának köszönhető. Például az adatok azt mutatják, hogy az immunrendszeri géncsaládban, az úgynevezett HLA-ban bizonyos változatok a pemphigus vulgaris és a pemphigus foliaceus nagyobb kockázatával járnak.
• Gyógyhatású készítmények. Ritkán a pemphigus bizonyos gyógyszerek, például bizonyos antibiotikumok és vérnyomáscsökkentő gyógyszerek szedésének eredményeként jelentkezik. A tiol nevű kémiai csoportot tartalmazó gyógyszereket szintén összefüggésbe hozták a pemphigusszal.
• Rák. Ritka esetekben a daganat kialakulása, különösen a nyirokcsomók, a mandulák vagy a csecsemőmirigy növekedése provokálhatja a betegséget.

A pemphigus típusai

A pemphigusnak két fő formája van, és aszerint osztályozzák őket, hogy a hólyagok melyik bőrrétegben vannak, és hol helyezkednek el a testen. A bőrsejteket támadó antitestek típusa szintén segít meghatározni a pemphigus típusát.

A pemphigus két fő formája:

• Pemphigus vulgaris a leggyakoribb típus az Egyesült Államokban. A szájban és más nyálkahártya felületeken, valamint a bőrön hólyagok képződnek. Az epidermisz mély rétegeiben fejlődnek ki, és gyakran fájdalmasak. A betegségnek van egy altípusa, az úgynevezett pemphigus autonomicus, amelyben elsősorban az ágyékban és a hónalj alatt képződnek hólyagok.
• Level pemphigus kevésbé gyakori, és csak a bőrt érinti. Az epidermisz felső rétegeiben hólyagok képződnek, amelyek viszketőek vagy fájdalmasak lehetnek.

A pemphigus egyéb ritka formái a következők:

• Paraneoplasztikus pemphigus. Erre a típusra jellemző a száj- és ajakfekély, de általában a bőrön és más nyálkahártyákon felhólyagosodott vagy gyulladt elváltozások is. Ennél a típusnál súlyos tüdőproblémák léphetnek fel. Az ilyen típusú betegségben szenvedőknek általában daganata van, és a betegség javulhat, ha a daganatot műtéti úton eltávolítják.
• IgA pemphigus. Ezt a formát az IgA nevű antitest típusa okozza. A hólyagok vagy dudorok gyakran csoportokban vagy gyűrűkben jelennek meg a bőrön.
• gyógypemphigus. Egyes gyógyszerek, például bizonyos antibiotikumok és vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, valamint a tiol nevű kémiai csoportot tartalmazó gyógyszerek hólyagokat vagy pemphigus-szerű sebeket okozhatnak. A hólyagok és sebek általában eltűnnek, ha abbahagyja a gyógyszer szedését.

A pemphigoid egy olyan betegség, amely különbözik a pemphigustól, de van néhány közös jellemzője. A pemphigoid felhasadást okoz az epidermisz és az alatta lévő dermis találkozásánál, ami mély, kemény hólyagokat eredményez, amelyek nem törnek el könnyen.

A pemphigus tünetei

A pemphigus fő tünete a bőr és bizonyos esetekben a nyálkahártyák, például a száj, az orr, a torok, a szem és a nemi szervek felhólyagosodása. A hólyagok törékenyek és hajlamosak szétrepedni, kemény sebeket okozva. A bőrön lévő hólyagok összeolvadhatnak, durva foltokat képezve, amelyek hajlamosak a fertőzésekre és nagy mennyiségű folyadékot termelnek. A tünetek a pemphigus típusától függően némileg változnak.

• Pemphigus vulgaris A hólyagok gyakran a szájban kezdődnek, de később megjelenhetnek a bőrön. A bőr annyira törékennyé válhat, hogy ujjal dörzsölve lehámlik. A nyálkahártyák, például az orr, a torok, a szem és a nemi szervek szintén érintettek lehetnek.

  A hólyagok az epidermisz mély rétegében képződnek, és gyakran fájdalmasak.

• Level pemphigus csak a bőrt érinti. A hólyagok gyakran először az arcon, a fejbőrön, a mellkason vagy a hát felső részén jelennek meg, de idővel átterjedhetnek a test más területeire is. A bőr érintett területei begyulladhatnak és rétegesen vagy pikkelyesen hámlóvá válhatnak. Az epidermisz felső rétegeiben hólyagok képződnek, amelyek viszketőek vagy fájdalmasak lehetnek.

A pemphigus okai

A pemphigus egy autoimmun betegség, amely akkor fordul elő, amikor az immunrendszer megtámadja az egészséges bőrt. Az antitesteknek nevezett immunmolekulák a dezmogleinnek nevezett fehérjéket célozzák meg, amelyek segítenek egymáshoz kötni a szomszédos bőrsejteket. Amikor ezek a kötések megszakadnak, a bőr törékennyé válik, és a folyadék összegyűlhet a sejtrétegek között, hólyagokat képezve.

Általában az immunrendszer védi a szervezetet a fertőzésektől és betegségektől. A kutatók nem tudják, hogy az immunrendszer mi okozza a szervezet saját fehérjéinek működését, de úgy vélik, genetikai és környezeti tényezők egyaránt szerepet játszanak. A környezetben valami pemfiguszt válthat ki azoknál az embereknél, akik genetikai hajlamuk miatt veszélyeztetettek. Ritkán a pemfiguszt daganat vagy bizonyos gyógyszerek okozhatják.